Sarkoidoza – objawy i leczenie

Farmakoterapia nie zawsze jest tu konieczna

Sarkoidoza jest chorobą uogólnioną, co oznacza, że powodowane przez nią zmiany występować mogą w każdym narządzie. Jej cechą charakterystyczną jest tworzenie się tzw. ziarniniaków, złożonych z makrofagów, komórek nabłonkowatych, komórek olbrzymich i limfocytów.

Jest to efekt walki organizmu z nieznanym czynnikiem zapalnym. Im więcej ziarniniaków w danym narządzie, tym mniejsza jego wydolność. Skutkiem choroby może być całkowita utrata funkcji.

Reklama

Zależnie od tego, kogo sarkoidoza atakuje, ma ona w tym zakresie swoje preferencje. W populacji japońskiej najczęściej dotyczy oczu. W rasie kaukaskiej, do której należą Polacy, aż w 90 proc. przypadków płuc – dlatego w Polsce sarkoidozę na ogół leczą pulmonolodzy. Może też atakować skórę, wątrobę, nerki, śledzionę, kości, stawy, serce i układ nerwowy.

Przyczyny i objawy

Mimo, że o sarkoidozie pisano już w 1877 roku, jej przyczyna do dziś pozostaje nieznana. Najprawdopodobniej rozwija się u osób z pewną predyspozycją genetyczną. Choroba nie ma specyficznych dla siebie objawów, a z przeprowadzonych badań klinicznych wiadomo, że w około 50 proc. przypadków może przebiegać skrycie – bez żadnej manifestacji.

Jej obecność podejrzewać można więc wyłącznie w oparciu o prześwietlenie płuc, wykonane np. w ramach badań profilaktycznych, na którym widoczne są określone zmiany. Jeśli zaś wiąże się z objawami, są one mało charakterystyczne – u 30 proc. chorych pojawia się zmęczenie, chudnięcie, stany podgorączkowe. Dołączają do nich objawy wynikające z zajęcia poszczególnych narządów. W przypadku płuc – duszności i kaszel, oczu – nadwrażliwość na światło, ból gałki ocznej i pogorszenie wzroku, stawów – bóle stawów i mięśni, serca – arytmia, obrzęki podudzi.

W sarkoidozie płucnej, która w polskiej populacji jest zdecydowanie najczęstsza, objawem jej ostrej postaci może być tzw. zespół Löfgrena, na który składają się: zmiany skórne o typie rumienia guzowatego, gorączka, bóle i obrzęki stawów, obustronne powiększenie węzłów chłonnych klatki piersiowej.

Diagnostyka

Punktem zwrotnym w diagnostyce tej tajemniczej choroby jest zwykle wynik badania rentgenowskiego klatki piersiowej, który – zarówno w jej objawowych, jak i bezobjawowych przypadkach – najczęściej ujawnia: powiększenie węz łów chłonnych wnęk płucnych lub śródpiersia i/lub zmiany rozsiane w płucach. Jednak obraz ten nie upoważnia jeszcze do postawienia rozpoznania.

Rola arbitra w tej kwestii przypada badaniu histopatologicznemu wycinka. Pobierany jest on podczas bronchoskopii (z drzewa oskrzelowego i/lub z płuc) lub w trakcie bronchosonografii (z węzła chłonnego), przy czym ten etap diagnostyki jest już na ogół związany z pobytem w szpitalu. Tym zaś, co stawia przysłowiową „kropkę nad i”, jest znalezienie w wycinkach typowego dla sarkoidozy obrazu ziarniniaka.

A gdy diagnoza już jest, pozostaje sprawdzenie, czy choroba zajęła też inne – poza płucami – narządy. Konsultowany jest okulista i neurolog, wykonywane są USG jamy brzusznej, próby wątrobowe. W przypadku niemożności czy trudności dotarcia do zmian ziarniniakowych, np. w sercu lub ośrodkowym układzie nerwowym, w diagnostyce sięga się po inne techniki obrazowania: MRI – rezonans magnetyczny, HR-CT – tomografię komputerową o wysokiej rozdzielczości czy badanie PET.

Leczenie

Nacieki ziarninowe mogą samoistnie zanikać – albo bez śladu, albo z pozostawieniem zwłóknień. Jest to w obu przypadkach równoznaczne z wyleczeniem. Dlatego też leków, a w grę wchodzą tu głównie steroidy (ew. metotreksat, jako uzupełnienie), nie włącza się od razu. Chyba, że choroba zajęła ośrodkowy układ nerwowy, co zdarza się rzadko i zwykle wiąże się z ciężkim stanem klinicznym pacjenta.

Zdiagnozowany pacjent jest więc w pierwszej kolejności poddawany obserwacji pod kątem kierunku i dynamiki zmian chorobowych. Stąd konieczność regularnych wizyt u lekarza pulmonologa i regularnych badań układu oddechowego: obrazowych (RTG) i czynnościowych (spirometria, bodypletyzmografia, test chodu).

Jeśli pacjent czuje się dobrze, a wyniki badań wskazują na ustępowanie choroby (co po 2–3 latach ma miejsce u większości chorych), lekarstwa nie są włączane. Podobne postępowanie dotyczy nawrotów sarkoidozy, do których ma ona skłonność.

W ostrej postaci sarkoidozy płucnej, której manifestacją może być zespół Löfgrena, choroba ustępuje samoistnie prawie w 90 proc. przypadków, a jej ewentualne nawroty są już znacznie lżejsze. Steroidoterapia, po którą sięga się w 20 proc. przypadków – ze względu na jej silne działanie przeciwzapalne i wpływające na odporność – prowadzona jest najczęściej doustnie (encorton w tabletkach), w zmniejszających się dawkach, przez ok. 2 lata.

Możliwe powikłania

U niektórych chorych wskutek sarkoidozy dojść może do groźnych powikłań. Najczęstszym z nich jest niewydolność oddechowa, objawiająca się m.in. trwałą dusznością. Jeśli choroba dotyczy serca, dojść może do jego niewydolności i nagłej śmierci sercowej (na szczęście zdarza się to rzadko).

Przebieg sarkoidozy ocznej powikłany być może przewlekłym zapaleniem błony naczyniowej gałki ocznej, której wynikiem bywa jaskra, zaćma, a nawet utrata wzroku. Sarkoidoza w ośrodkowym układzie nerwowym może zwiększać ciśnienie śródczaszkowe i być przyczyną śmiertelnego wgłobienia mózgu.

Skutkiem neurosarkoidozy bywa też zwiotczenie mięśni twarzy i ramion, zaburzenia widzenia, np. podwójne widzenie (niezwiązane z zajęciem oczu), zawroty głowy, obniżone czucie w obrębie twarzy, utrata słuchu, problemy z połykaniem.

Wynikiem zajęcia podwzgórza lub przysadki mózgowej – przewlekła niewydolność nerek i niedoczynność tarczycy.

Do kogo po pomoc

Lekarzem, do którego należy się zgłosić w razie nietypowych dolegliwości, jest lekarz pierwszego kontaktu. Dysponuje on wieloma narzędziami, aby rozpocząć diagnostykę, a w wielu przypadkach także ją zakończyć.

Jeśli zaś, ze względu na konieczność wykonania specjalistycznych badań, wykroczy ona poza jego kompetencje, będzie mógł skierować pacjenta do właściwego specjalisty.

Bez skierowania możliwa jest natomiast pomoc specjalisty w szpitalnej izbie przyjęć. Dotyczy to jednak tylko tych przypadków, w których dolegliwości pojawiają się nagle i są nasilone (np. duszność).

Płuca pod ścisłą kontrolą

W diagnozie sarkoidozy przydatnych jest wiele badań. Bronchoskopia. To endoskopia dróg oddechowych, w której endoskop (bronchoskop) wprowadzany jest do drzewa oskrzelowego przez usta lub nos.

Wykorzystywana jest zarówno w diagnostyce chorób płuc i oskrzeli (ocena wzrokowa, pobieranie wycinków), jak i w terapii (np. do usuwania z oskrzeli ciał obcych). Bronchosonografia.

Wykonywana w ten sam sposób (z użyciem endoskopu wprowadzanego do drzewa oskrzelowego przez usta), jest metodą, która – łącząc możliwości bronchoskopii z możliwościami ultrasonografii – daje wgląd w tkanki dróg oddechowych niedostępne dla oka w tradycyjnej bronchoskopii (np. w położone pod błoną śluzową węzły chłonne).

Pozwala to zarówno na ich ocenę, jak i na bezpieczne pobieranie z nich wycinków. Kiedyś robiono to „na ślepo”, w oparciu o znajomość anatomii. Spirometria. Jest badaniem czynnościowym układu oddechowego, służącym pomiarowi pojemności życiowej płuc oraz pomiarowi przepływu powietrza przez drogi oddechowe.

Bodypletyzmografia. Badanie czynnościowe układu oddechowego służące ocenie całkowitej pojemności powietrza w płucach (total lung capacity – TLC). Jest ona sumą objętości powietrza wydychanego z płuc przy najgłębszym wydechu (dającej się zmierzyć spirometrią) i objętości powietrza zalegającego w płucach po najgłębszym wydechu (niedającej się zmierzyć spirometrią).

Umożliwia ponadto ocenę oporu, jaki dla przepływającego powietrza stawiają drogi oddechowe. Podczas jego wykonywania pacjent jest zamknięty w szczelnej szklanej kabinie i oddycha przez ustnik aparatu. Test chodu. Polegający na 6-minutowym marszu (poprzedzonym 10-minutowym wypoczynkiem).

Służy ocenie tolerancji wysiłku u chorych na choroby układu oddechowego i układu krążenia. Oceny tej dokonuje się w oparciu o pokonany przez chorego w tym czasie dystans oraz określony przez niego (na odpowiedniej skali) stopień zmęczenia.

Artykuł pochodzi z kategorii: Choroby

Życie na gorąco

Zobacz również