Miastenia – gdy mięśnie strajkują

Trzydziestoczteroletnią panią Wandę przyjęto na od dział neurologiczny z powodu opadania powiek i podwójnego widzenia. Dolegliwości występowały od kilku tygodni. Podwójne widzenie pojawiało się zwykle wieczorem.

Reklama

Chora miała też wrażenie, że nie może całkowicie otworzyć powiek, więc, by normalnie widzieć, musiała unosić głowę. W trakcie badania neurologicznego nie stwierdziłem odchyleń. Za to przy próbie męczliwości – wielokrotnym zamykaniu i otwieraniu oczu, pojawiło się wyraźne opadanie powiek, a w czasie liczenia do pięćdziesięciu mowa pacjentki stała się coraz bardziej niewyraźna i cicha.

EMG wykazało zapis charakterystyczny dla miastenii. Diagnozę potwierdziła obecność przeciwciał przeciwko receptorom dla acetylocholiny.

To mało znane schorzenie dotyczy układu nerwowego

Miastenia gravis może wystąpić w każdym wieku, ale najczęściej spotyka się ją u kobiet pomiędzy 20. a 30. rokiem życia i u mężczyzn po 60. roku życia. To choroba autoimmunologiczna, której istotą jest obecność we krwi pacjenta przeciwciał atakujących własne tkanki – w tym wypadku receptory dla acetylocholiny, które znajdują się na mięśniach szkieletowych.

Jaka jest istota choroby? Acetylocholina to neuroprzekaźnik, który zostaje uwolniony z zakończenia nerwu w odpowiedzi na jego pobudzenie. Przyłączenie acetylocholiny do receptora pobudza z kolei mięsień do skurczu. Zablokowanie receptorów przez przeciwciała powoduje, że, pomimo prawidłowego pobudzenia nerwowego mięsień nie odpowiada skurczem lub skurcz ten jest zbyt słaby. Stąd osłabienie siły mięśni (i jeszcze inna nazwa tej choroby – nużliwość mięśni).

W miastenii osłabienie siły mięśniowej występuje tylko po wysiłku lub pod koniec dnia. Rano pacjent zazwyczaj czuje się dobrze. Choroba może dotyczyć tylko jednej grupy mięśni (np. ocznych lub gardła i jamy ustnej) lub wielu ich grup. Najczęściej zaczyna się od objawów ocznych, później przechodzi w kolejne fazy.

Zaostrzenia z groźnym dla życia przełomem miastenicznym, objawiającym się niewydolnością oddechową z powodu osłabienia mięśni międzyżebrowych i mięśni przepony, wystąpić mogą jednak na każdym jej etapie. Nie wiadomo, skąd bierze się choroba. Ponieważ u pacjentów z miastenią często stwierdza się jednak przetrwałą grasicę (organ odpowiedzialny za dojrzewanie limfocytów, komórek odpornościowych, który zanika w okresie dojrzewania), dlatego uważa się, że to właśnie ona może być odpowiedzialna za nieprawidłową reakcję układu odpornościowego i produkcję autoprzeciwciał.

W rozpoznaniu najważniejsze jest EMG, badanie elektromiograficzne siły mięśni. Istotne jest też wykrycie przeciwciał w surowicy (choć u dużej grupy pacjentów wynik może być ujemny) i wykonanie tomografii komputerowej klatki piersiowej w celu wykrycia pozostałości grasicy.

Pomocnym testem diagnostycznym jest dożylne podanie edrofonium, substancji na krótko blokującej rozkład acetylocholiny. Jeśli stwierdza się zniesienie męczliwości mięśni, test uważa się za potwierdzający rozpoznanie.

Celem terapii jest łagodzenie objawów i eliminacja zaostrzeń

Leczenie miastenii podzielić można na objawowe i przyczynowe. W leczeniu objawowym stosuje się leki blokujące enzym rozkładający acetylocholinę, dzięki czemu jest jej więcej i może ona łatwiej łączyć się ze swoimi receptorami.

W Polsce stosowana jest właściwie tylko pirydostygmina, ale dostępne są także neostygmina i ambenonium. W leczeniu przyczynowym wykorzystuje się różne strategie. Najprostsza to zastosowanie leków immunosupresyjnych, hamujących układ odpornościowy. W miastenii o łagodnym przebiegu wystarczą glikokortykosteroidy (np. prednizon). Przy cięższej, nie reagującej na leczenie postaci zaleca się azatioprynę, cyklofosfamid, metotreksat.

Jeśli u chorego stwierdzi się przetrwałą grasicę, usuwa się ją operacyjnie. Przy ostrym przebiegu choro by i przełomie miastenicznym konieczne jest intensywne leczenie. Jeśli zajęte są mięśnie oddechowe, konieczna bywa wentylacja mechaniczna w Oddziale Intensywnej Terapii. Podaje się immunoglobuliny blokujące patologiczne przeciwciała lub zewnątrzustrojowo oczyszcza z nich krew podczas zabiegu plazmaferezy.

O typach choroby

Wyróżnia się dwa główne typy choroby. Mogą mieć one formę łagodną lub ostrą.

Miastenia oczna – obejmuje tylko symptomy ze strony oczu (zwane gałko- ruchowymi), takie jak: opadanie powiek, podwójne, niewyraźne widzenie, niedo mykanie szpary powiekowej, uporczywe łzawienie. Dostrze ga się nieprawidłowe ustawienie gałki ocznej i zeza.

Miastenia uogólniona – oprócz oczu obejmuje dodatkowo mięśnie innych partii ciała. Chory ma problemy z mówieniem, gryzieniem i przełykaniem pokarmów. Występuje „uśmiech” poprzeczny, brak mimiki mięś ni czoła. Nużliwością zostają objęte także mięśnie głowy i szyi (opadanie głowy), koń- czyn, mięśni gardła, jamy ustnej i oddechowych, co stanowi już zagrożenie życia.

Na czym polega badanie EMG?

Elektromiografia to podstawowe badanie w diagnostyce miastenii. Polega ono na spraw dzeniu odpowiedzi mięśni na bodziec elektryczny. W tym celu umieszcza się w nich specjalną elektrodę odbiorczą (może być ona przykle jona do skóry lub wbita bezpośrednio w mięsień przy pomocy cieniutkiej igiełki).

Elektroda drażniąca umieszczona jest w okolicy odpowiedniego nerwu. Podaje się przez nią impuls elektryczny, a następnie mierzy odpowiedź mięśnia (w zdrowym mięśniu mieści się on w określonych granicach). Przy pomocy EMG można również badać patologie nerwowe (neuropatie, uszkodzenia nerwów).

Przydatne jest w diagnostyce takich chorób jak zespół cieśni nadgarstka i choroba zwyrodnieniowa kręgosłupa.

dr Paweł Lipko, neurolog: Przyczyną rzutów choroby bywa zmniejszenie dawki leków, infekcje, zabiegi operacyjne, szczepienia, ciąża.

Artykuł pochodzi z kategorii: Choroby

Życie na gorąco
Więcej na temat:

Zobacz również

  • Sposób na bolące afty

    Wyglądają jak białe plamki na błonie śluzowej jamy ustnej. W gruncie rzeczy są to jednak owrzodzenia i mogą się umiejscowić na wewnętrznej powierzchni warg, na podniebieniu, na języku lub wokół... więcej